Pilihan Pengobatan Penyakit Sindrom Moebius

Pilihan Pengobatan Penyakit Sindrom Moebius

Tidak ada pengobatan pasti untuk sindrom Moebius. Semua kasus berbeda dan penting untuk mengelilingi diri Anda dengan tim medis yang baik, yang mungkin termasuk campuran dari yang berikut : dokter anak, ahli bedah umum, Dokter Gigi Anak, Ahli bedah ortopedi, Dokter mata, Ahli THT anak, Psikolog, Psikiater, Terapis okupasi dan fisik, Audiolog, Terapis bicara, Terapi bedah.

Perawatan bedah mungkin menjadi pilihan untuk pengobatan sindrom Moebius tetapi bukan obatnya. Contoh prosedur bedah, yaitu :

  1. Mata

Strabismus (mata juling) dapat ditingkatkan dengan operasi. Operasi kelopak mata untuk lipatan epicanthal, dan operasi kelopak mata atau bobot emas untuk melindungi kornea. Lensa scleral: Lensa kontak permeabel gas besar

  1. Kaki pekuk

Kaki pengkor terjadi pada hampir sepertiga pasien. Dalam kebanyakan kasus, kelainan bentuk dapat diperbaiki sebagian atau seluruhnya melalui prosedur ortopedi.

  • Metode Ponseti : Mayoritas clubfeet dapat dikoreksi saat masih bayi dalam waktu sekitar enam hingga delapan minggu dengan manipulasi lembut yang tepat dan gips. Perawatan didasarkan pada pemahaman yang baik tentang anatomi fungsional kaki dan respon biologis otot, ligamen dan tulang terhadap perubahan posisi korektif yang secara bertahap diperoleh dengan manipulasi dan pengecoran.
  1. Tangan

Keterbelakangan tangan atau jari, atau jalinan jari (sindaktili) pembedahan sering dapat dilakukan untuk memisahkan jari.

  1. Bedah Senyum

Pembedahan ke mulut untuk memberikan dukungan, membantu berbicara, dan membuat senyum simetris.

  1. Pertimbangan Pendekatan

Sindrom Moebius bersifat bawaan dan tidak progresif. Tidak ada perawatan definitif yang tersedia, dengan perawatan medis yang mendukung dan bergejala.

Pengobatan untuk ulserasi kornea atau lecet mungkin diperlukan. Ini terjadi sekunder akibat keratitis dan konjungtivitis, yang dihasilkan dari penutupan kelopak mata yang tidak lengkap.

Amputasi tungkai kongenital atau kelainan muskuloskeletal lainnya dapat secara signifikan membahayakan pasien dengan sindrom Möbius. Belat, prostesis, atau bahkan profilaksis untuk trombosis vena dalam mungkin diindikasikan.

Untuk sejumlah alasan, pasien mungkin memiliki kecenderungan infeksi. Abnormalitas batang otak dapat mempengaruhi pasien untuk pneumonia aspirasi, yang mungkin diperumit oleh infeksi paru-paru. Diperlukan kewaspadaan dan ambang batas rendah untuk perawatan. Jika pasien memiliki anomali struktural pada telinga, otitis media dapat mempersulit perjalanan klinis pasien dan memerlukan intervensi.

  1. Terapi bedah

Perawatan bedah bersifat simtomatik atau kosmetik, tetapi tidak menyembuhkan dari sindrom yang mendasarinya. Kaki pengkor, sering bilateral, terjadi pada hampir sepertiga pasien. Dalam kebanyakan kasus, kelainan bentuk dapat diperbaiki sebagian atau seluruhnya melalui prosedur ortopedi. Fungsi jalan nafas umumnya terganggu. Trakeotomi mungkin diperlukan untuk mendukung jalan napas dan memungkinkan pembersihan trakeobronkial.

Dengan insiden difus masalah makan pada anak-anak dengan sindrom Möbius, asupan energi tambahan melalui tabung gastrostomi makan mungkin diperlukan. Prosedur fundoplikasi Nissen belum membantu dalam mengobati disfagia neurogenik dan aspirasi terkait.

Kebanyakan dokter spesialis mata merekomendasikan menunda operasi untuk strabismus karena kondisinya sering membaik dengan bertambahnya usia. Prosedur bedah mata telah berhasil pada beberapa pasien dengan sindrom Möbius. Pada pasien yang lebih tua, memasukkan berat emas ke dalam kelopak mata memungkinkan penutupan tutup untuk melindungi kornea.

  1. Aktivitas

Aktivitas tidak terbatas secara spesifik pada pasien dengan sindrom Möbius, tetapi mungkin dibatasi oleh kemampuan fisik pasien.

  1. Prosedur Penyambungan dan Reinnervasi

Pengakuan fakta bahwa daerah yang terkena tidak memiliki sistem neuromuskuler fungsional menjelaskan mengapa pencangkokan saraf, pencangkokan lintas-wajah, dan teknik substitusi saraf kranial (CN) memiliki keberhasilan yang buruk dalam menjiwai wajah pasien dengan sindrom Möbius.

Namun, prosedur penghidupan kembali untuk menangkal kelumpuhan saraf wajah yang melibatkan membawa sistem neuromuskuler baru mungkin berhasil, meskipun pilihan saraf donor yang digunakan untuk menumbuhkan kembali wajah mungkin dibatasi oleh sejauh mana keterlibatan CN dalam kondisi pasien. Pemulihan fungsi mungkin lebih berhasil jika operasi dilakukan sebelum usia 7 tahun.

Teknik transplantasi otot gratis yang berfungsi terkadang memberikan hasil yang baik. Ahli THT dan ahli bedah plastik telah menggunakan saraf aksesori yang tidak terpengaruh, melewati cabang saraf wajah, atau cabang mesenterika CN V sebagai donor untuk prosedur reinnervasi. Ahli bedah lain telah merancang alat hidup, terdiri dari transplantasi otot dan tendon dikombinasikan dengan prosedur reinnervasi, yang telah mengembalikan setidaknya sebagian kontrol otot-otot wajah. Pemindahan otot Gracilis dengan persarafan saraf masseter saat ini dianggap sebagai salah satu pilihan bedah terbaik untuk pengobatan kelumpuhan wajah bilateral.

Tes neuropsikologis dan intelijen sangat membantu dalam memprediksi dan membantu kemungkinan kekurangan belajar, autisme, atau berbagai apraksia visual sebagai salah satu pengobatan penyakit sindrom moebius.